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再障还是ITP左右为难 [复制链接]

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这是一名患儿家属在好大夫在线上的咨询问题。大意是根据孩子的检查结果,医生无法确诊是再生障碍性贫血还是ITP(免疫性血小板减少症)。其实这类患者很多,也困扰着很多临床医生和患者。诊断了方向,不仅浪费了金钱,还延误了最佳治疗时间,甚至因为错误的治疗造成了一些并发症。

我们在临床中也常常碰到这样的情况:患者仅表现为单纯的血小板减少(或伴有轻微贫血),诊断不能确定是再障或ITP。医生进行了激素和静脉丙种球蛋白的治疗部分患者虽然短期内血小板有所恢复,往往效果不能够长久,几周或几个月后血象出现全面下降,才诊断为再障,这时,往往已经是重型再障了。

要想正确区分仅表现为血小板减少的再障和ITP,就要搞清楚这两种疾病的本质。

###再障是一种骨髓造血衰竭性疾病,往往造血衰竭在早期表现为巨核细胞的减少,外周血相应的表现为血小板减少(见下图,骨髓小粒空虚,未见一个巨核细胞)。

此时,患者骨髓中的粒系、红系可能增生尚好,但是巨核细胞已经减少。此时,不能认为巨核细胞数在7~35个就是正常水平了,因为患者的血小板计数已经很低,这个数目的巨核细胞数对于患者(尤其是儿童患者)就算是减少了,况且还处于疾病早期还有继续发展加重的可能。

####ITP是由免疫因素引起的巨核细胞产血小板障碍、血小板破坏过多的一种疾病。这就决定了:患者骨髓中粒、红、巨三系增生大致是正常的,尤其是巨核细胞数量甚至是增多的——虽然增多,但大部分巨核细胞都不产血小板(见下图,巨核细胞易见,但细胞边缘附着的血小板极少,提示巨核细胞分化成熟障碍)。

以上是通过骨髓图片来区分早期再障和ITP。其实骨髓有关检查更为重要的是骨髓活组织检查,该检查能更可观的反应骨髓的造血好坏程度、巨核细胞的多少,所以区分二者时,骨髓活检也很重要。

通过血液检查如何区分早期再障和ITP呢?

》》》再障多是由于T淋巴细胞功能亢进造成的全血细胞减少,故早期患者白细胞总数虽然可能正常,但淋巴细胞比例有可能已经增高;而ITP一般淋巴细胞比例正常;

》》》再障通常合并有贫血,哪怕早期也可能合并轻微贫血;而ITP如果没有出现严重的出血,如持续鼻出血、月经量增多或便血等,一般不会出现贫血症状;

》》》ITP是免疫介导的血小板减少,80%左右的患者血中可查见血小板相关抗体(PAIg),或者伴有其他风湿免疫检测的异常;而早期再障这种可能比较小;

》》》血小板生成素(TPO)水平高低也可以用来作为一项鉴别指标。ITP患者的TPO水平多为正常,而早期再障患者TPO水平多为升高;

》》》另外,有研究显示CD3+T细胞比例、CD19+B细胞比例、血小板体积分布宽度(PDW)对于区分二者可能有一定意义,但个人经验不足。

即使我们有上述手段来鉴别早期再障和ITP,但是仍有患者的诊断不甚明晰。这种情况下可以采取如下方法:

%%%密切的动态监测患者的血常规变化,定期复查骨髓,争取在第一时间找到患者造血衰竭的证据,确诊后进行治疗,毕竟逐步发展的再障的危害要高于ITP;

%%%可以尝试偏小剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗(应尽量减少或避免激素造成的感染;丙球能够提高患者免疫力,可能对冲这种感染的风险)。治疗后血小板明显、持久升高的多为ITP;无效或效果不明显的多考虑再障。

当然,我们必须承认医疗手段和医学经验的局限性,不管是医生群体,还是患者群体,都应该意识到这一点。毕竟医学的探索是永无止境的。即便这样,我们仍将尽最大努力,做到不误诊、少误诊,使患者得到及时有效的治疗。

李洋

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